Lektion 7: Systemischer und kutaner Lupus Erythematodes – Orale und periorale Manifestationen

A. Klinische Relevanz

 

Der Lupus Erythematodes ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, die als “großer Imitator” bekannt ist, da sie eine Vielzahl von Organen befallen und unterschiedlichste Symptome hervorrufen kann. Orale Läsionen sind bei Patienten mit Lupus häufig und können in manchen Fällen das erste und einzige sichtbare Zeichen der Erkrankung sein. Der Zahnarzt spielt daher eine wichtige Rolle in der Erstdiagnostik. Die Fähigkeit, die oft charakteristischen, aber mit anderen Krankheiten (v.a. Lichen Planus) verwechselbaren Läsionen zu erkennen und in den Kontext der Allgemeinanamnese zu stellen, ist entscheidend für eine rechtzeitige Überweisung an einen Rheumatologen.

 

B. Detailliertes Fachwissen

 

1. Definition und Pathophysiologie

  • Definition: Eine chronische, systemische Autoimmunerkrankung, die durch die Produktion einer Vielzahl von Autoantikörpern, insbesondere antinukleären Antikörpern (ANA), gekennzeichnet ist.

  • Pathophysiologie: Es handelt sich primär um eine Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktion. Zirkulierende Antigen-Antikörper-Komplexe lagern sich in den kleinen Blutgefäßen verschiedenster Organe (Haut, Nieren, Gelenke, Herz) ab und lösen dort eine chronische, schädigende Entzündung aus.

2. Die klinischen Formen

  • Systemischer Lupus Erythematodes (SLE): Die schwere, multisystemische Verlaufsform.

    • Klassisches Symptom: Das Schmetterlingserythem, eine schmetterlingsförmige, sonnenlicht-sensitive Rötung über den Wangen und dem Nasenrücken.

  • Kutaner Lupus Erythematodes (CLE): Die Erkrankung ist auf die Haut beschränkt.

    • Diskoider Lupus Erythematodes (DLE): Die häufigste kutane Form. Zeigt sich in scharf begrenzten, roten, schuppenden Plaques, die zentral atrophieren und vernarben. Tritt typischerweise in sonnenexponierten Arealen auf.

3. Orale Manifestationen Orale Läsionen finden sich bei 20-40% der Lupus-Patienten.

  • “Lupus-Cheilitis”: Entzündliche, oft schuppende und atrophe Veränderungen des Lippenrots.

  • Diskoide Läsionen: Die charakteristischste orale Läsion. Sie präsentieren sich typischerweise als zentrale, atrophe, rote Zone, die von einem Rand aus feinen, weißen, strahlenförmig auslaufenden Linien (Keratosen) umgeben ist.

  • Unspezifische Ulzerationen: Insbesondere am harten Gaumen können schmerzhafte, unspezifische Geschwüre auftreten.

  • Honigwaben-Plaques: Seltener, aber sehr typisch sind wabenartige, erythematöse Plaques am Gaumen.

 

C. Klinische Anwendung & Fallbeispiele

 

Die entscheidende Differenzialdiagnose: Lupus vs. Oraler Lichen Planus (OLP) Die oralen diskoiden Läsionen des Lupus können klinisch und histologisch einem erosiven oralen Lichen Planus zum Verwechseln ähnlich sehen.

  • Der Schlüssel zur Unterscheidung ist der Gesamtkontext:

    • Anamnese: Fragen Sie gezielt nach Gelenkschmerzen, Hautausschlägen (insbesondere nach Sonnenexposition), Müdigkeit oder Fieber.

    • Extraorale Untersuchung: Suchen Sie nach einem Schmetterlingserythem oder diskoiden Läsionen im Gesicht und an den Händen.

  • Diagnostik: Die definitive Diagnose erfordert eine Biopsie (zeigt eine Interface-Dermatitis) in Kombination mit serologischen Bluttests auf spezifische Autoantikörper (ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm).

Management in der Zahnarztpraxis:

  • Interdisziplinäre Betreuung: Die Grunderkrankung wird von einem Rheumatologen behandelt.

  • Therapie der oralen Läsionen: Symptomatische Läsionen werden, ähnlich wie beim OLP, mit topischen Kortikosteroiden behandelt.

  • Vorsichtsmaßnahmen: Lupus-Patienten können unter der immunsuppressiven Therapie ein erhöhtes Infektionsrisiko haben. Eine Nierenbeteiligung kann die Verstoffwechslung von Medikamenten beeinflussen. Vor invasiven Eingriffen ist eine Rücksprache mit dem behandelnden Arzt oft sinnvoll.

Fallbeispiel:

  • Szenario: Eine 32-jährige Patientin klagt über schmerzhafte, wunde Stellen am Gaumen. Im Gespräch erwähnt sie auch, dass sie sich seit Monaten sehr müde fühlt, oft Schmerzen in den Fingergelenken hat und im Sommer schnell einen seltsamen Ausschlag im Gesicht bekommt.

  • Klinischer Befund: Die Untersuchung zeigt mehrere rote, leicht ulzerierte Läsionen am harten Gaumen, die von einem feinen, weißen Saum umgeben sind.

  • Analyse:

    • Orale Läsion: Das Bild ist verdächtig auf einen erosiven OLP oder eine diskoide Lupus-Läsion.

    • Systemische “Red Flags”: Die Trias aus Arthralgie (Gelenkschmerz), Fatigue (Müdigkeit) und Photosensitivität (Hautausschlag bei Sonne) ist hochgradig verdächtig auf einen Systemischen Lupus Erythematodes (SLE).

  • Klinische Konsequenz:

    1. Dringender Verdacht: Der Zahnarzt erkennt, dass die oralen Läsionen wahrscheinlich nur die “Spitze des Eisbergs” einer ernsten Systemerkrankung sind.

    2. Überweisung: Die Patientin wird mit einem detaillierten Konsilschreiben, das sowohl die oralen Befunde als auch die anamnestischen Verdachtsmomente beschreibt, dringend zur weiteren Abklärung an einen Rheumatologen überwiesen.

  • Ergebnis: Die serologischen Tests beim Rheumatologen bestätigen die Diagnose SLE. Eine systemische Therapie wird eingeleitet. Die Fähigkeit des Zahnarztes, die oralen Befunde mit den scheinbar unzusammenhängenden Allgemeinsymptomen zu verknüpfen, war der entscheidende erste Schritt zur Diagnose einer komplexen Systemerkrankung.

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