Lektion 6: Pemphigoid-Gruppe (v.a. bullöses und Schleimhautpemphigoid) – Subepitheliale Blasenbildung

A. Klinische Relevanz

Die Pemphigoid-Gruppe umfasst autoimmune Erkrankungen, die klinisch dem Pemphigus ähneln können (schmerzhafte Blasen und Erosionen), aber auf einer völlig anderen Pathophysiologie beruhen. Die wichtigste Form für den Zahnarzt ist das Schleimhautpemphigoid. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist die Hauptgefahr hier nicht die hohe Mortalität, sondern die fortschreitende Narbenbildung, die bei Beteiligung der Augen zur Erblindung führen kann. Da die oralen Läsionen oft die ersten Symptome sind, spielt der Zahnarzt eine entscheidende Rolle bei der Früherkennung und der Einleitung einer interdisziplinären Betreuung, um irreversible Spätschäden zu verhindern.

B. Detailliertes Fachwissen

1. Pathophysiologie: Der Angriff auf das Fundament

• Definition: Eine Gruppe von autoimmunen, subepithelialen blasenbildenden Erkrankungen.

• Der Autoimmun-Angriff: Der Körper bildet IgG-Autoantikörper und Komplementfaktoren gegen Proteine der Basalmembran-Zone. Dies sind die Strukturen, die das Epithel am darunterliegenden Bindegewebe verankern (über Hemidesmosomen).

• Mechanismus der Blasenbildung:

  1. Die Antikörper binden an die Basalmembran.

  2. Dies löst eine Entzündungsreaktion aus, die die Verankerungsstrukturen zerstört.

  3. Das gesamte Epithel hebt sich als Einheit vom Bindegewebe (Lamina propria) ab.

  4. Es entsteht ein Spalt unterhalb des Epithels (subepithelial), der sich mit Flüssigkeit füllt -> eine pralle, stabile Blase entsteht.

2. Die klinischen Formen

• Bullöses Pemphigoid: Die häufigste Form, betrifft primär die Haut älterer Menschen mit großen, prallen Blasen. Eine orale Beteiligung ist möglich, aber meist mild.

• Schleimhautpemphigoid (Benignes Schleimhautpemphigoid, MMP):

  • Definition: Eine chronische Form, die bevorzugt oder ausschließlich die Schleimhäute befällt.

  • Orale Läsionen:

    • Da das Blasendach aus dem gesamten, widerstandsfähigeren Epithel besteht, sind intakte, pralle Blasen (Bullae) in der Mundhöhle häufiger zu sehen als beim Pemphigus.

    • Nach dem Platzen hinterlassen sie ebenfalls große, schmerzhafte Erosionen.

    • Desquamative Gingivitis: Das häufigste und oft einzige orale Symptom. Die befestigte Gingiva ist leuchtend rot, glänzend, extrem berührungsempfindlich und das Epithel lässt sich leicht abwischen oder -schieben (positives Nikolski-Zeichen II).

  • Die extra-orale Gefahr: Augenbeteiligung. Die häufigste und gefährlichste Manifestation außerhalb des Mundes ist die an der Bindehaut des Auges. Die chronische Blasenbildung führt hier zu Vernarbungen, die das Augenlid mit dem Augapfel verkleben (Symblepharon) und zur Erblindung führen können.

3. Differenzialdiagnose: Pemphigus vs. Schleimhautpemphigoid Die Unterscheidung ist für Prognose und Therapie entscheidend.

C. Klinische Anwendung & Fallbeispiele

Diagnostik: Die Diagnose erfordert zwingend eine Biopsie.

• Histopathologie: Zeigt den charakteristischen subepithelialen Spalt.

• Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Der Goldstandard. Zeigt eine lineare Ablagerung von Antikörpern (IgG) und Komplement (C3) entlang der Basalmembran.

Therapie:

• Interdisziplinäres Management: Jeder Patient mit Verdacht auf Schleimhautpemphigoid muss sofort an einen Dermatologen UND einen Augenarzt überwiesen werden.

• Therapie: Mildere, rein orale Verläufe können oft mit hochpotenten topischen Kortikosteroiden kontrolliert werden. Bei Augenbeteiligung oder schweren Verläufen ist eine systemische immunsuppressive Therapie (z.B. mit Dapson oder Kortikosteroiden) notwendig.

Fallbeispiel:

• Szenario: Eine 60-jährige Patientin klagt seit Monaten über schmerzhaftes, “sich schälendes” Zahnfleisch. Professionelle Zahnreinigungen haben keine Besserung gebracht. Sie erwähnt beiläufig, dass ihre Augen in letzter Zeit oft “sandig” und gereizt sind.

• Klinischer Befund: Die befestigte Gingiva ist diffus leuchtend rot und glasig. Mit einem Wattepellet lässt sich das Epithel leicht vom Untergrund abschieben und hinterlässt eine blutende Fläche.

• Analyse: Das Bild einer plaque-unabhängigen, desquamativen (sich schälenden) Gingivitis ist ein klassisches Alarmzeichen. In Kombination mit den Augensymptomen ist die Verdachtsdiagnose Schleimhautpemphigoid mit Augenbeteiligung hochwahrscheinlich.

• Klinische Konsequenz: Sofortiges, duales Handeln.

  1. Aufklärung: Der Patientin wird der ernste Verdacht und die Notwendigkeit einer sofortigen fachärztlichen Abklärung erklärt, insbesondere die potenzielle Gefahr für ihr Augenlicht.

  2. Doppel-Überweisung: Es wird eine dringende Überweisung an einen Dermatologen (zur Biopsie und Diagnosesicherung) UND an einen Augenarzt (zur Abklärung der okulären Beteiligung) ausgestellt.

• Ergebnis: Die Biopsie bestätigt die Diagnose. Der Augenarzt stellt eine beginnende Vernarbung fest und leitet eine systemische Therapie ein, die eine Erblindung verhindert. Die Fähigkeit des Zahnarztes, die “desquamative Gingivitis” als Zeichen einer systemischen Autoimmunerkrankung zu deuten und die lebenswichtige Verbindung zu den Augensymptomen herzustellen, war hier der entscheidende, sehkrafterhaltende Schritt.