Lektion 12: Vaskulitiden – Orale und kutane Zeichen (z.B. bei M. Behçet)

A. Klinische Relevanz

Vaskulitiden sind eine seltene, aber ernste Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die durch eine Entzündung der Blutgefäßwände gekennzeichnet sind. Diese Entzündung kann zu einer Verengung oder einem Verschluss der Gefäße führen und so eine Ischämie (Minderdurchblutung) und Nekrose der versorgten Gewebe verursachen. Einige Vaskulitiden haben sehr charakteristische, oft schmerzhafte Manifestationen in der Mundhöhle. Für den Zahnarzt ist es wichtig, diese Muster zu kennen, da die oralen Läsionen das erste Anzeichen einer schweren, multisystemischen Erkrankung sein können und eine dringende Überweisung zur internistischen oder rheumatologischen Abklärung erfordern.

B. Detailliertes Fachwissen

1. Definition und Pathogenese

• Definition: Eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine entzündliche Infiltration und Zerstörung von Blutgefäßwänden ist.

• Pathogenese: Meist autoimmun, oft durch die Ablagerung von Immunkomplexen (Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktion) in den Gefäßwänden.

2. Zahnärztlich relevante Vaskulitiden

• a) Morbus Behçet:

  • Definition: Eine chronisch-rezidivierende, multisystemische Vaskulitis unklarer Ursache.

  • Die klassische klinische Trias: Das Leitsymptom ist das wiederholte Auftreten von:

    1. Rezidivierenden oralen Aphthen: Die oralen Ulzera sind klinisch nicht von normalen Aphthen zu unterscheiden, treten aber oft in größerer Zahl, an untypischen Stellen (weicher Gaumen) auf und sind sehr schmerzhaft. Sie sind das häufigste Erstsymptom der Erkrankung.

    2. Rezidivierenden Genital-Ulzera: Ähnliche, schmerzhafte Geschwüre im Genitalbereich.

    3. Augenbeteiligung: Uveitis (Entzündung der Aderhaut), die zur Erblindung führen kann.

  • Weitere mögliche Symptome: Hautläsionen (Erythema nodosum), Arthritis, neurologische und gastrointestinale Beteiligung.

• b) Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher: Wegener-Granulomatose:

  • Definition: Eine nekrotisierende Vaskulitis, die primär die kleinen und mittleren Gefäße des oberen Respirationstrakts (Nase, Nebenhöhlen), der Lunge und der Nieren befällt.

  • Orale Manifestation: Ein seltenes, aber sehr charakteristisches Frühzeichen ist die “Erdbeer-Gingivitis” (Strawberry Gingivitis).

    • Klinik: Die Gingiva, insbesondere die befestigte Gingiva, ist massiv geschwollen, hyperplastisch, purpurrot und hat eine körnige, “erdbeerartige” Oberfläche, die extrem leicht blutet.

C. Klinische Anwendung & Fallbeispiele

Die Rolle des Zahnarztes: Mustererkennung Die einzelne orale Läsion mag unspezifisch sein, aber das Muster des Auftretens in Kombination mit der Anamnese ist der Schlüssel. Ein Patient mit wiederkehrenden Aphthen ist alltäglich. Ein Patient, der über wiederkehrende Aphthen und Augenentzündungen und Läsionen im Genitalbereich klagt, hat mit hoher Wahrscheinlichkeit einen Morbus Behçet.

Fallbeispiel:

• Szenario: Ein 28-jähriger Patient aus der Türkei stellt sich mit extrem schmerzhaften, multiplen Ulzerationen in der Mundhöhle vor, die er als “Aphthen” bezeichnet. Er berichtet, dass er dies “ständig” habe.

• Anamnese: Auf gezielte Nachfrage des Zahnarztes, ob er auch an anderen Stellen des Körpers Probleme habe, erwähnt der Patient “manchmal ähnliche Stellen im Intimbereich” und dass er öfter beim Augenarzt wegen “Entzündungen” war.

• Analyse: Die Symptom-Trias aus oralen Aphthen, Genital-Ulzera und Augenbeteiligung ist die klassische Definition des Morbus Behçet. Die geografische Herkunft ist ebenfalls ein Hinweis (die Krankheit ist entlang der alten “Seidenstraße” häufiger).

• Klinische Konsequenz:

  1. Verdachtsdiagnose: Der Zahnarzt ist der erste Mediziner, der die einzelnen, scheinbar unzusammenhängenden Symptome des Patienten zu einem Syndrom zusammenfügt.

  2. Überweisung: Er erklärt dem Patienten seinen Verdacht auf eine rheumatische Systemerkrankung und überweist ihn dringend an einen Rheumatologen.

  3. Zahnärztliches Management: Die oralen Läsionen werden rein symptomatisch behandelt (z.B. mit topischen Kortikosteroiden zur Schmerzlinderung).

• Ergebnis: Die ganzheitliche Anamnese, die über den Mund hinausging, hat zur Verdachtsdiagnose einer ernsten Systemerkrankung geführt. Der Patient kann nun die notwendige systemische, immunsuppressive Therapie erhalten, die nicht nur die oralen Symptome, sondern vor allem die potenziell zur Erblindung führende Augenbeteiligung kontrolliert.