Lektion 5: Pemphigus-Gruppe (v.a. Pemphigus vulgaris) – Intraepitheliale Blasenbildung

A. Klinische Relevanz

Der Pemphigus vulgaris ist eine schwere, chronische, autoimmune blasenbildende Erkrankung der Haut und Schleimhäute. Seine immense zahnärztliche Relevanz liegt darin, dass in über 60% der Fälle die ersten Läsionen in der Mundhöhle auftreten, oft Monate oder Jahre bevor die Haut betroffen ist. Der Zahnarzt ist somit häufig der erste Mediziner, der mit dieser potenziell tödlichen Krankheit konfrontiert wird. Die Fähigkeit, die charakteristischen, aber oft unspezifisch wirkenden oralen Läsionen zu erkennen und von harmloseren Ulzerationen zu unterscheiden, kann für den Patienten lebensrettend sein.

B. Detailliertes Fachwissen

1. Pathophysiologie: Der Angriff auf den Zellkitt

• Definition: Eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper IgG-Autoantikörper gegen Desmogleine (insbesondere Desmoglein 1 und 3) bildet.

• Funktion der Desmogleine: Desmogleine sind die entscheidenden “Klebe-Proteine” in den Desmosomen, den zellulären Haftstrukturen, die die Epithelzellen (Keratinozyten) fest miteinander verbinden.

• Mechanismus der Blasenbildung (Akantholyse):

  1. Die Autoantikörper binden an die Desmogleine.

  2. Dies führt zur Zerstörung der Desmosomen.

  3. Die Epithelzellen verlieren ihren Zusammenhalt untereinander und “fallen auseinander”. Dieser Vorgang wird Akantholyse genannt.

  4. Es entsteht ein Spalt innerhalb des Epithels (intraepithelial), der sich mit Flüssigkeit füllt -> eine schlaffe, dünnwandige Blase entsteht.

• Das Nikolski-Phänomen I (direkt): Ein pathognomonisches klinisches Zeichen. Durch sanften, lateralen Druck auf scheinbar gesunde Schleimhaut lässt sich die oberste Epithelschicht verschieben oder eine neue Blase erzeugen. Dies demonstriert den gestörten Zellzusammenhalt.

2. Klinisches Bild des Pemphigus vulgaris

• Orale Läsionen:

  • Aufgrund der dünnen, nicht-verhornten Schleimhaut sind die intraepithelialen Blasen extrem fragil. Sie platzen fast sofort.

  • Man sieht daher so gut wie nie intakte Blasen, sondern großflächige, schmerzhafte, unregelmäßig begrenzte Erosionen und Ulzerationen, die scheinbar ohne Grund entstehen und nicht abheilen.

  • Die Läsionen können an jeder Stelle der Mundschleimhaut auftreten.

• Hautläsionen: Treten oft erst später auf. Schlaffe Blasen auf scheinbar gesunder Haut, die leicht platzen und nässende, krustöse Erosionen hinterlassen.

C. Klinische Anwendung & Fallbeispiele

Diagnostik: Der Weg zur Sicherung Die Diagnose kann niemals nur klinisch gestellt werden.

• Verdacht: Basierend auf dem klinischen Bild (multiple, persistierende, schmerzhafte Erosionen) und einem positiven Nikolski-Phänomen.

• Definitive Diagnose (zwingend):

  1. Biopsie zur Histopathologie: Eine Probe vom Rand einer Läsion zeigt den charakteristischen intraepithelialen Spalt und akantholytische Zellen.

  2. Biopsie zur Direkten Immunfluoreszenz (DIF): Eine zweite Probe aus gesund aussehender Schleimhaut in der Nähe einer Läsion wird entnommen. Unter dem Fluoreszenzmikroskop werden die Autoantikörper-Ablagerungen zwischen den Epithelzellen als netzartiges (“Hühnerdraht”-) Muster sichtbar. Dies ist der diagnostische Goldstandard.

Therapie: Dies ist eine schwere Systemerkrankung, die unbehandelt eine hohe Mortalität aufweist. Die Therapie gehört in die Hände von spezialisierten Dermatologen.

• Therapie der Wahl: Systemische Immunsuppression, beginnend mit hochdosierten Kortikosteroiden (z.B. Prednisolon), oft in Kombination mit weiteren Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Rituximab).

Fallbeispiel:

• Szenario: Ein 45-jähriger Patient klagt über seit 2 Monaten bestehende, extrem schmerzhafte, wunde Stellen im ganzen Mund. Er kann kaum noch essen. Eine frühere Behandlung auf “Pilz” war erfolglos.

• Klinischer Befund: Es zeigen sich ausgedehnte, unregelmäßige, fibrinbelegte Erosionen am weichen Gaumen und an der Wangenschleimhaut. Die Läsionen sind nicht verhärtet. Der Behandler reibt mit einem Tupfer sanft über die scheinbar gesunde Gingiva, woraufhin sich das Epithel ablöst und eine neue, blutende Erosion entsteht (positives Nikolski-Phänomen).

• Analyse: Die chronischen, schmerzhaften Erosionen, das Therapieversagen auf Antimykotika und insbesondere das positive Nikolski-Phänomen sind hochgradig verdächtig auf einen Pemphigus vulgaris.

• Klinische Konsequenz:

  1. Dringender Verdacht: Der Zahnarzt erkennt die potenzielle Lebensgefahr.

  2. Sofortige Überweisung: Der Patient wird mit einem Konsilschreiben, das den klinischen Befund und den dringenden Verdacht auf Pemphigus vulgaris detailliert, umgehend an eine dermatologische Klinik überwiesen.

• Ergebnis: In der Klinik werden die notwendigen Biopsien entnommen, die Diagnose wird gesichert und eine hochdosierte systemische Kortisontherapie wird eingeleitet. Die Fähigkeit des Zahnarztes, die spezifischen klinischen Zeichen zu deuten, war der erste und entscheidende Schritt zur Einleitung der lebensrettenden Therapie.